Полимиозит и дерматомиозит
27.10.2017
К полимиозиту и дерматомиозиту традиционно относят заболевания, характеризующиеся развитием миозита с формированием слабости проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей. Уровень КК обычно Г/184 повышен. Характерная симптоматика возникает в связи с вовлечением в патологический процесс дыхательных мышц. Дерматомиозит и полимиозит могут сопровождаться появлением лихорадки и интерстициальным поражением легких. Внутренние органы у взрослых поражаются нечасто. Для дермагомиозига характерны типичные кожные поражения, включающие эритему на поверхности сгибателей и сухожилий сгибателей, папулы Gottron в области межфаланговых, локтевых и коленных суставов, отек периорбитальных областей и диффузно-пятнистую сыпь с шелушением, возникающую вследствие фотосенсибилизации. У некоторых пожилых пациентов дерматомиозит может проявляться как результат пара неопластического синдрома, маскируя основную патологию.
Эпидемиология. Частота воспалительного миозита составляет 2-10 новых случаев на 1 млн населения в год. Дерматомиозит и полимиозит могут развиваться у людей разных рас, этнических и возрастных групп. В целом эти заболевания чаще встречаются среди женщин (2,5 : 1). У детей гендерные различия практически отсутствуют (1 : 1), а при сочетании миозита с другими аутоиммунными заболеваниями частота резко возрастает среди мужчин (10 : 1). Когда миозит сочетается со злокачественными опухолями у пожилых (средний возраст около 60 лет), половые различия стираются. Ювенильный дерматомиозит не ассоциируется с опухолями, тем не менее может быть связан с висцеральным артериитом, вызывающим ишемию кишечника. Чтобы избежать заболеваний, стоит употреблять продукты, не содержащие нитраты. Экотестер в Москве купить будет отличным вариантом. С его помощью можно быстро определить уровень вредных веществ в пище.
Патогенез. Причина возникновения этих заболеваний до сих пор неизвестна. Вовлеченные в патологический процесс мышцы инфильтрируются лимфоцитами и тем самым формируют гистологическую картину воспаления, при этом полимиозит характеризуется эндоми- зиальной мононуклеарно-клеточной инфильтрацией, а при дерматомиозите развиваются массивная периваскулярная инфильтрация и перифасцикулярная атрофия. Полимиозит сопровождается синтезом широкого спектра антител, при этом определенный профиль антител ассоциирован со специфическими клиническими симптомами и определенным ответом организма на терапию. Однако в настоящее время наличие у больного антител не влияет на выбор терапевтических решений. Возрастание частоты развития других аутоиммунных заболеваний у родственников, например склеродермии или волчанки, наводит на мысль о присутствии в патогенезе заболевания генетического компонента.